Kamis, 27 Agustus 2009

Labial Adhesion

Labial Adhesion


Labial Adhesion in A 24 Months Old Girl




Abstrak.
“Labial adhesion” merupakan kelainan perlekatan sebagian atau seluruhnya dari labia minor yang biasa terjadi pada anak perempuan. Faktor iritan dan lingkungan yang hipoestrogen merupakan yang paling dicurigai sebagai penyebab pada kelainan ini. Diagnosis dapat dilakukan cukup dengan pemeriksaan fisik secara visual yang teliti. Seorang anak perempuan usia 24 bulan didiagnosis “labial adhesion” berdasarkan riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang menunjukkan gambaran perlekatan labia minor pada midline yang membentuk garis vertikal transparan antero-posterior. Terapi dilakukan dengan separasi manual secara tumpul, dan tidak ditemukan komplikasi atas tindakan tersebut. Prognosis pada kasus ini baik.

Abstract.
“Labial adhesions” are disorders that characteristic by the partially or totally adherences of labia minors. The hypoestrogrenic environment of prepubertal child and irritants are the most factors that may contribute to produce these disorders. Diagnosis is a simple thing made by visual inspection. A 24 months old girl who suffered from “labial adhesion” had the adherence of her labia minors in the midline as a transparence antero-posterior line. Manually separation of the “labial adhesion” was done in this case without any complications. The prognosis of this case is good.

Pendahuluan.
“Labial adhesion” atau “labial fusion” merupakan kelainan ginekologi yang umum pada anak-anak yang didefinisikan sebagai perlekatan sebagian atau seluruh labia minor1,2,3,4,5. Perlekatan tersebut biasanya pada garis tengah dan tampak sebagai lapisan yang tipis, pucat, dan transparan. Kelainan ini biasanya asimptomatik dan pertama kali ditemukan pada pemeriksaan fisik rutin2,5. Kelainan ini hampir tidak pernah terjadi pada bayi baru lahir dan sangat jarang pada anak usia lebih dari 5 tahun2,5,6. Insidens tertinggi terjadi pada usia antara 1–2 tahun. Di Amerika, kelainan ini terjadi pada 1-2 % anak perempuan usia 3 bulan sampai 6 tahun2,7,8. Penelitian terakhir menyebutkan bahwa kelainan ini terjadi pada 5% populasi anak perempuan. Secara internasional, insidens labial adhesion belum diketahui, namun diperkirakan sebesar insidens di Amerika2,8.
Labial adhesion umumnya asimptomatik dan tidak menyebabkan morbiditas urologis maupun ginekologis, dan biasanya akan sembuh spontan saat pubertas. Masalah genitourinaria yang mungkin timbul akibat labial adhesion hanya infeksi saluran kemih dan bakteriuria yang asimptomatik. Kecurigaan akan terjadinya infeksi saluran kemih memang harus ditingkatkan pada anak dengan labial adhesion, tapi selain itu tidak perlu pemeriksaan-pemeriksaan yang lebih lanjut1,2,8.
Penanganan labial adhesion bisa langsung dilakukan, namun demikian kelainan-kelainan vagina pada anak termasuk hymen imperforata atau septum vagina harus disingkirkan dulu sebelumnya2,8.

Tujuan.

Penulisan makalah ini bertujuan untuk melaporkan manajemen labial adhesion pada seorang anak.

Kasus.
NN, anak perempuan usia 24 bulan, datang ke Poli Anak RSU Dr. Soetomo Surabaya dengan keluhan utama tidak punya lubang vagina. Ibunya mengatakan bahwa kemaluan anaknya tidak normal. Anaknya hanya memiliki lubang kecil pada daerah kemaluannya sehingga tampak seperti tidak punya vagina. Tidak ada keluhan buang air kecil.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan anak dalam keadaan umum yang baik dengan kesadaran baik. Denyut jantung 110x/m, pernafasan 28x/m, suhu axiler 36,7°C. Kepala dan leher dalam batas normal, tidak ditemukan adanya pembesaran kelenjar. Jantung dan paru normal, abdomen dan ekstremitas juga normal. Pada pemeriksaan genitalia dokter poli mendapatkan tidak adanya lubang vagina.
Riwayat kelahiran: ditolong bidan, lahir secara spontan, dengan BBL 2600 gram. Pada waktu hamil dan menyusui ibunya tidak minum jamu maupun obat-obatan. Sampai saat itu anak ini masih minum ASI tanpa tambahan susu formula, dan makan seperti biasa. Penderita merupakan anak pertama, tidak pernah menderita penyakit yang berat, kecuali batuk, pilek, atau kadang-kadang demam.
Tinggi badan 77 cm dan berat badan 8,5 kg, dengan status gizi termasuk gizi kurang. Jadwal imunisasi dasar telah diikuti secara lengkap, termasuk BCG, Polio, DPT, dan Campak. Riwayat pertumbuhan dan perkembangannya normal.
Penderita didiagnosis sementara dengan kelainan vagina ( abnormal vagina ), dan direncanakan akan dilakukan pemeriksaan USG untuk evaluasi organ-organ reproduksi wanita dan dikonsulkan ke bagian Obstetri dan Gynekologi.
Evaluasi dari bagian Obstetri dan Gynekologi menyatakan bahwa pasien mengalami clitorimegali dan dicurigai menderita Congenital Adrenal Hyperplasia ( CAH ), dan disarankan untuk dilakukan pemeriksaan kadar cortisol, dan 17-OH progesteron, serum elektrolit, USG abdomen, dan disarankan untuk konsul ke Bagian Endokrinologi Anak untuk dilakukan penanganan lebih lanjut. Diputuskan bahwa pasien ini tidak memerlukan tindakan khusus di bidang Obstetri dan Gynekologi.
Hasil pemeriksaan USG menunjukkan liver normal, v. Portal / hepatika normal, tidak tampak nodul atau abses. Kandung kemih normal, tidak tampak adanya penebalan dinding, dan tidak nampak batu. Pankreas dan lien normal, tidak terdapat pembesaran dari kedua organ, tidak ada nodul, kiste, atau kalsifikasi. Ginjal kanan dan kiri ukurannya normal, tidak ada ektasis pada sistem pelvicocalyceal, dan tidak ada nodul, kiste, atau batu. Kandung kemih ukurannya normal, tidak tampak penebalan dinding, tidak terdapat massa, atau batu. Genitalia interna normal. Kesimpulan, liver, pankreas, kandung empedu, lien dan kedua ginjal normal. Kandung kemih dan genitalia interna normal.
Beberapa hari kemudian penderita datang ke poliklinik rawat jalan endokrinologi anak. Pada pemeriksaan genitalia terlihat kelamin perempuan, labia mayora normal dan tidak tampak hiperpigmentasi; klitoris normal; orificium urethra eksterna ( OUE ) normal; labia minor ke-duanya saling melekat di tengah-tengahnya ( midline ) membentuk garis vertikal yang transparan antero-posterior, serta meninggalkan lubang kecil dibawah klitoris ( OUE ); hymen tidak dapat dievaluasi. Tidak ada tanda-tanda iritasi, seperti kemerahan atau perabaan yang hangat pada daerah tersebut.


Gambar 1: Perlekatan Labia minor di daerah midline

Berdasarkan riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik tersebut, penderita didiagnosis dengan “labial adhesion” atau istilah lainnya “labial sinekia” atau “labial fusion”. Penderita kemudian disarankan untuk melakukan pemeriksaan urin untuk menyingkirkan kemungkinan adanya infeksi saluran kemih.
Hasil pemeriksaan urin menunjukkan albumin negatif, glukosa negatif, bilirubin negatif. Sedimen eritrosit negatif, sedimen lekosit 0 - 1, epithel 2 - 3, kristal negatif, silinder negatif, dan bakteria juga negatif.
Penderita direncanakan untuk dilakukan separasi adhesinya secara manual, oleh karena pemberian preparat estrogen topikal terlalu mahal bagi orangtuanya. Setelah dilakukan desinfeksi daerah vagina dengan betadin 5% dan alkohol 70%, separasi dilakukan dengan perlahan secara tumpul dengan menggunakan probe steril. Perlekatan tersebut akhirnya dapat dipisahkan. Kepada penderita disarankan untuk rendam duduk 2 kali sehari dengan menggunakan larutan Kalium Permanganat selama 1 minggu. Kedua orangtuanya diyakinkan bahwa hymen ( selaput dara ) penderita masih utuh, dan tidak dilakukan tindakan apapun pada selaput daranya.
Satu minggu setelah dilakukan separasi, penderita datang untuk kontrol kembali ke klinik rawat jalan poli endokrinologi anak dengan kondisi yang cukup baik, dan tidak terjadi komplikasi seperti iritasi maupun infeksi atau nyeri pada daerah genitalia, dan kedua labianya tetap terpisah tanpa tanda atau gejala infeksi, serta tidak timbul perlekatan kembali.

Diskusi.
“Labial adhesion” adalah perlekatan labia minor di garis tengah, sehingga menghalangi introitus vagina dan menutupi bagian tersebut pada waktu pemeriksaan fisik2,5,6,10. Biasa dijumpai pada vulitis adhesiva yang biasanya sembuh spontan, dimana vulvitis kronis ini mengakibatkan eptithelnya menebal, mendekatkan kedua labia minor, dan kemudian terjadi perlekatan dan akhirnya menyatu11. Kelainan ini umumnya terjadi pada anak wanita usia 2 – 6 tahun 1,2,3,4,6,7,11. Labia minor melekat tepat di daerah garis tengah, sehingga terlihat sebagai garis vertikal yang transparan pada daerah anteroposterior. Pada tingkat yang ringan atau masih awal, perlekatan terjadi pada daerah posterior saja sehingga memungkinkan terkumpulnya urine dalam vagina yang menyebabkan discharge dan bau. Pada keadaan yang lebih parah, perlekatan dapat menutupi baik orificium urethra maupun vagina. Jika orificium urethra terlibat, biasanya anak yang mengalaminya akan menderita gangguan buang air kecil atau terjadi infeksi saluran kemih5,12. Tetapi, umumnya kelainan ini bersifat asimptomatik3,5,11,13.
Perlekatan labia dapat juga merupakan manifestasi kelainan andrenogenital pada bayi wanita, yang biasanya berkaitan dengan kongenital adrenal hiperplasia, namun pada kelainan ini akan disertai dengan adanya pembesaran klitoris atau clitorimegali11,14. Pada kasus kami ini tidak dijumpai tanda-tanda klinis yang mengarah ke-arah sindrom adrenogenital atau kongenital adrenal hiperplasia yakni hiperpigmentasi pada daerah-daerah tertentu semisal areola mama dan labia mayor, maupun virilisasi genitalia akibat pengaruh testosteron seperti pembesaran klitoris ( clitorimegali ). Rencana untuk melakukan evaluasi elektrolit, kadar kortisol dan 17-OH progesteron bila dilakukan pada kasus ini akan merupakan hal yang berlebihan serta memberatkan secara finansial bagi keluarga penderita.
“Labial adhesion” sebenarnya dapat ditegakkan cukup dengan pemeriksaan visual saat melakukan pemeriksaan fisik. Penggunaan fasilitas radiologis atau USG hanya dilakukan bila secara klinis diduga terdapat kelainan anatomis penyerta ataupun bila dicurigai terjadi komplikasi, seperti adanya tanda-tanda infeksi2. Dari hasil pemeriksaan USG pada kasus ini dibuktikan tidak terdapat kelainan anatomis lain terutama menyangkut organ urogenitalis internanya. Namun pemeriksaan ini sebenarnya tidak perlu dilakukan bila pada pemeriksaan awal penderita ini telah dipikirkan terjadinya “labial adhesion”. Diagnosis ini belum dipertimbangkan sejak awal pemeriksaan kemungkinan disebabkan jarangnya kelainan ini menjadi keluhan utama ( asimptomatik )2,5, ataupun faktor pengalaman pemeriksa.
Faktor penyebab yang sering dikaitkan dengan “Labial adhesion” adalah adanya iritan atau sesuatu yang mengiritasi daerah vagina. Karena labia letaknya sangat berdekatan, bila daerah yang mengalami iritasi tersebut sembuh, kedua labia kadang-kadang menjadi melekat untuk sementara waktu5,9. Iritan-iritan tersebut antara lain2,7:
- gerakan membasuh kemaluan dari posterior ( anus ) ke anterior ( daerah vagina ); yang seharusnya dari anterior ke posterior.
- pengumpulan urin di daerah luar vagina.
- sabun atau busa mandi.
- residu cairan pelembut atau pengharum pakaian, atau sisa-sisa feces.
- paparan dari pakaian yang lembab dan kotor dalam jangka waktu yang cukup lama ( misal: popok yang basah ), infeksi, atau trauma mekanis.
- penyebab-penyebab lain yang tidak diketahui.
Apapun penyebabnya, saat labia mengalami proses penyembuhan, jaringan fibrous melekatkan labia minor satu sama lain. Beberapa anak memang cenderung untuk membentuk perlekatan seperti itu, tidak tergantung pada bagaimanapun hati-hatinya perawatan kebersihan dari orangtuanya. Kekurangan estrogen ( yang mana merupakan hal yang normal terjadi sebelum pubertas ) mungkin juga berperan pada proses ini. Hormon ini merupakan hormon utama wanita, yang mana tubuh tidak memproduksinya sebelum kira-kira usia 10 tahun pada saat awal pubertas8,10,13. Konsep ini didukung oleh observasi bahwa labial adhesion tidak terjadi pada bayi baru lahir, tapi timbul paling banyak pada anak usia 2 tahun pertama, dimana kadar estrogen sirkulasi memang sangat rendah, dan ternyata penggunaan preparat estrogen dapat melepaskan perlekatan tersebut. Labial adhesion tidak dijumpai pada bayi baru lahir, diduga karena efek perlindungan estrogen dari ibu6.
Umumnya anak yang menderita labial adhesion tidak selalu memerlukan terapi, kecuali simptomatik7,10. Gejala-gejala timbul hanya jika perlekatan tersebut menjadi radang dan mempengaruhi kelancaran buang air kecil. Jika memang perlu, terapi dapat diberikan mulai dari aplikasi topikal estrogen saja sampai operasi bila memang diperlukan8,15. Estrogen topikal dan mandi berendam dengan air hangat sudah sejak lama digunakan sebagai terapi awal. Krim estrogen ( 0,01% dienestrol ) dapat diberikan dua sampai tiga kali sehari selama dua minggu; sebagian besar perlekatan yang ringan maupun sedang biasanya dapat diatasi dengan penanganan ini. Sembilan puluh persen kasus berhasil disembuhkan dengan aplikasi estrogen topikal. Jarang sekali timbul efek samping sistemik dari penggunaan krim estrogen ini, dan bila mungkin timbul dapat segera hilang bila pemakaiannya dihentikan. Jika separasi tidak terjadi setelah 2 minggu terapi, kadang-kadang diperlukan separasi secara manual di poliklinik2,8,11,13,15,16.
Walaupun masih asimptomatik, diputuskan untuk melakukan terapi pada kasus ini adalah untuk mengurangi risiko infeksi serta obstruksi aliran kencing, mengingat adhesi yang terjadi hampir menutupi orificium urethra eksterna. Hanya saja langsung dilakukan separasi secara manual dan tidak digunakan krim estrogen oleh karena harganya terlalu mahal bagin keluarga penderita, dan tampak jelas bahwa perlekatannya dapat diseparasi dengan mudah.
Separasi manual labial adhesion memang disarankan hanya apabila perlekatannya tampak jelas dapat dipisahkan dengan mudah dan tidak menyebabkan trauma. Semakin muda usia pasien saat dilakukan penanganan awal semakin mudah terapinya. Sesudah dilakukan pemisahan, pasien harus di periksa ulang kembali untuk melihat adanya faktor predisposisi, seperti adanya septum vagina13.
Pada kasus ini, tidak didapatkan septum vagina.
Sesudah labia minor dipisahkan, dianjurkan untuk segera mandi, dikeringkan, dan dioleskan petroleum jelly ( vaseline ) pada daerah tersebut. Dianjurkan untuk menggunakan petroleum jelly pada daerah tersebut setiap habis mandi selama beberapa bulan13. Setelah terapi ini, kadang-kadang dapat terjadi perlekatan kembali dan mungkin perlu menggunakan krim estrogen lagi. Perlekatan labia minor biasanya terjadi lagi terutama bila anak perempuan tersebut masih jauh dari masa pubertas. Terjadinya perlekatan kembali tersebut tidak dipengaruhi oleh penggunaan estrogen maupun prosedur operasi yang telah dilakukan sebelumnya2,6,10.
Komplikasi “labial adhesion” jarang sekali terjadi, namun disebutkan bisa saja terjadi antara lain9,16:
- Obstruksi aliran kencing.
- Pada beberapa anak, kandung kencing bisa membesar, sehingga teraba seperti massa pada daerah perut bawah atau pelvis.
- Obstruksi sekresi vagina.
- Pada kasus yang sangat jarang, uterus dapat membesar, sehingga teraba sebagai suatu massa pada daerah perut bawah atau pelvis.
- Perlekatan kembali dari labial adhesion umumnya sering terjadi, dan mungkin diperlukan separasi lagi sampai beberapa kali.
Pada kasus ini tidak kami jumpai kompliksi-komplikasi seperti yang tersebut diatas.
Terdapat beberapa kelainan yang mungkin terlihat mirip dengan labial adhesion9:
- Jika labia minor melekat menjadi satu sebagai suatu struktur baru, hal ini dapat merupakan suatu tanda kelainan kongenital ( birth defect ).
- Hymen imperforata dapat juga terlihat sebagai labial adhesion. Tapi, perlu dicermati bahwa selaput dara merupakan lapisan dari jaringan penghubung yang merupakan bagian dari permukaan vagina; sedangkan labia minor merupakan jaringan yang secara keseluruhan berada di luar permukaan vagina.
Prognosis pada anak dengan “labial adhesion” baik, sejauh tidak menyebabkan masalah-masalah pada kehidupan di masa yang akan datang, dalam arti tidak menyebabkan kesulitan pada aktivitas seksual dan tidak menyebabkan infertilitas10.
Hal penting yang perlu dianjurkan pada keluarga penderita untuk mencegah terjadinya “labial adhesion” adalah menghindari faktor risiko / iritan. Hal ini juga berarti memilih popok yang tidak menimbulkan iritasi pada bayi, sering menggantinya, dan segera mengobati ruam popok apabila memang terjadi. Busa mandi dan ruam popok akibat jamur merupakan sumber iritasi. Bila anak semakin besar, perlu diajari untuk membersihkan kemaluan dari arah yang benar, yaitu dari daerah vagina ke anus ( antero-posterior ). Jika mulai terjadi iritasi, gunakan lubrikan seperti vaselin pada labia untuk mencegah terbentuknya perlekatan2,5.
Kepustakaan.
1. Ipp M. Labial fusion. http://www.utoronto.ca/kids/labialfusion.html update March 2002.
2. Alagiri M, Alderman E, Konop R, Wolfram WS, Petry DP, Strafford M. Labial adhesions. http://www.emedicine.com/ped/topic.1267.html update June, 2003.
3. Leung AKC, Robson WLM, Wong B. Labial fusion. Paeditr Child Health, 1996;1(3):216-8.
4. Greene A. What Are Labial Adhesions ? http://www.drgreene.com/21_101.html update September, 2000.
5. Greenfield M. Labial adhesions. http://www.drspock.com/2004article/0,5892,00.html update April, 2003.
6. Laufer MR, Goldstein DP. Labial Adhesions. In: Ryan S ed, Kitsner’s Gynecology & Women’s Health, 7th ed., Philadelphia: Mosby, Inc 1999;233-4.
7. Greene A. Fused labia. http://www.drgreene.com/21_1130.html update April 30, 2002.
8. Nurzia MJ, Eickhorst K, Ankem M, Barone JG. The Surgical Treatment of Labial Adhesions in Prepubertal Girls. J Pediatr Adolesc Gynecol 2003; 16(1):77-82.
9. Stephen JK. Labial adhesion. http://www.ecureme.com/amyhealth/Pediatrics/Labial_adhesions.asp .
10. Eden M. Labial Adhesions : Fact sheet (also called Labial Fusion). http://www.uclh.org/services/reprodev/factsheets/labial_adhesion.pdf update June, 2002.
11. Sarin A. Fused Labia. The Encyclopedia of Medical Imaging Volume IV:2.
12. Malone PSJ. The management of urinary incontinence. Arch Dis Child 1997; 77:175-8.
13. Sanfillipo JS. Gynecological Problems of Childhood, Vulvovaginitis. In: Berhrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of Pediatrics, 16th ed., Philadhelphia : WB. Saunders Company 2000; 1659-63.
14. Speiser PW, White PC. Medical Progress Congenital Adrenal Hyperplasia. N Eng J Med 2003; 349(8):776-88.
15. Leung A, Finlay B. Structural Anomalies of the Female Internal Genitalia: Labial Adhesions. In: Walsh R ed, Campbell’s Textbook of Urology, 8th ed, Toronto, Elsevier, 2002: 2438.
16. Oster C. Labial Fusion (Synechia Vulvae). In : Tanagho EA, McAninch JW eds. Smith’s General Urology, 14th ed. Norwalk Connecticut: Appleton & Lange 1995: 674.

Tidak ada komentar: